سندروم شوگرن سندرم شوگرن، یک بیماری خود ایمنی مزمن است. بطور طبیعی سیستم ایمنی بدن را از گزند عوامل خارجی محافظت می کند ولی در بیمار مبتلا به بیماری خودایمن سیستم ایمنی بدن به بافت ها و سلول های خودی حمله می کند. در سندرم شوگرن سیستم ایمنی به غدد مختلف از جمله غدد بزاقی و اشک حمله می کند و بدنبال این تهاجم خشکی چشم، دهان و نقاط دیگر بدن روی می دهد، غدد بزاقی و غدد اشکی که رطوبت دهان و چشم ها را تامین می کنند گرفتار می شوند .گرفتاری این غدد موجب کاهش تولید بزاق و اشک چشم شده و در نتیجه خشکی دهان و خشکی چشم ها بوجود می آید. کراتوکنژنکتیویتسیکا(Keratoconjunctiviti sicca)اصطلاح پزشکی است که برای خشکی چشم ها که در سندرم شوگرن وجود دارد بکار می رود. خشکی چشم ها را بیماران با عباراتی نظیر احساس وجود شن و خاک در چشم ها بیان می کنند. بعضی از بیماران دچار تاری دید بوده و یا براثر نور شدید و نور فلوئورسنت ناراحتی در چشم ها پیدا می کنند. گزرستمی (Xerostomia) اصطلاح پزشکی است که برای خشکی دهان بکار می رود .خشکی دهان موجب اختلال درحس چشایی صحبت کردن و گاهی اشکال در بلع می شود .کمبود بزاق می تواند پوسیدگی های دندان و یا عفونت های دهان هم ایجاد کند. دو نوع سندرم شوگرن وجود دارد که اولیه و ثانویه نامیده می شوند. هر دو نوع بیماری های سیستمیک هستند. بدین معنی که بسیاری از قسمت های بدن را گرفتار می کنند. در شوگرن اولیه کاهش عملکرد غدد اشکی و بزاقی بتدریج پیشرفت می کنند و علاوه بر گرفتاری این غدد علائمی در قسمت های دیگر بدن نیز بوجود می آید. شوگرن ثانویه در بیمارانی اتفاق می افتد که مبتلا به یک بیماری زمینه ای خودایمنی و التهابی مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس نیز هستند. شوگرن اولیه سریعتر پیشرفت می کند و موجب اختلال در عملکرد غدد اشکی و بزاقی می شود .شوگرن ثانویه نسبت به نوع اولیه خشکی کمتری در چشم ها و دهان ایجاد می کند ولی در این بیماران هم بیماری اولیه و هم علائم شوگرن ثانویه باید درمان شوند. در بیماران مبتال به سندرم شوگرن خطر پیدا شدن لنفوم (سرطان غدد لنفاوی) زیادتر از افراد طبیعی است. با اینکه درصد کمی از بیماران مبتلا به لنفوم می شوند ولی پزشکان توجه خاصی به بزرگ شدن غدد بزاقی اصلی دارند. لنفوم ممکن است درغدد بزاقی غدد لنفاوی روده ها و یا ریه ها پیدا شود. اگر بیمار علائمی مانند تعریق شبانه، تب های با علت نامعلوم، خستگی شدید، کاهش وزن یا ضایعات پوستی پیدا کند باید این علائم را به پزشک اطلاع دهد. چه کسانی مبتلا به سندروم شوگرن می شوند؟ در آمریکا حدود 3 میلیون نفر به سندرم شوگرن مبتلا هستند بطوریکه شایعترین بیماری خود ایمنی در آن کشور محسوب می شود. سندرم شوگرن هم در زنان و هم در مردان دیده می شود و در تمام سنین گزارش شده است هر دو جنس زن و مرد و در هر سنی دیده می شود ولی از هر 10 نفر بیمار مبتلا، 9 نفر زن هستند و بیشتر آن ها در سنین 30سالگی به بعد تشخیص داده می شوند. یکی از عوامل خطر برای ابتلا به سندرم شوگرن یائسگی است. با آنکه هنوز جواب قطعی برای این سئوال که چرا بیماری در زنان خیلی بیشتر از مردان وجود دارد موجود نیست ولی بسیاری فکر می کنند که هورمون استروژن احتمال نقشی در بیماری دارد. در موارد نادر بچه ها هم ممکن است مبتلا به سندرم شوگرن شوند. هنوز یک علت مشخص برای سندرم شوگرن شناخته نشده است ولی محققان معتقدند که مجموعه ای از عوامل ژنتیکی و عوامل محیطی دربروز بیماری دخالت دارند. با اینکه چند ژن خطر بروب سندرم شوگرن را افزایش می دهند ولی ژن ها به تنهایی عمل نمی کنند. در شخصی که از نظر ژنتیکی مستعد به بیماری است یک عامل محیطی مثل یک عفونت ویروسی یا میکروبی سیستم ایمنی را تحریک کرده و در نهایت بیماری ایجاد می شود. با تحریک سیستم ایمنی یکی از سلولهای این سیستم بنام لنفوسیت به ارگانهای مختلف بدن از جمله غدد اشکی و بزاقی حمله میکند و سبب کاهش ترشح آن ها می شود. شواهد موجود مبین این حقیقت هستند که اگر در افراد فامیل شخصی سندرم شوگرن وجود داشته باشد خطر بروز بیماری افزایش می یابد . در 10 درصد بیماران مبتلا به سندرم شوگرن بیماری در افراد فامیل آنان نیز وجود دارد. هم چنین افراد فامیل بیمار مبتلا به سندرم شوگرن بیشتر از معمول به انواع بیماری های خودایمنی دیگر نظیر لوپوس و هیپوتیرویئدی ،کم کاری تیروئید دچار می شوند. نقش سیستم اعصاب و غدد داخلی در بروز سندرم شوگرن نیز موضوع تحقیقات در سندرم شوگرن می باشند. علائم سندرم شوگرن سندرم شوگرن علائم زیادی ایجاد می کند که شایعترین آن ها عبارتند از: Ø خشکی چشم ها : در سندرم شوگرن سوزش یا خارش در چشم ها وجود دارد. بعضی بیماران بیان می کنند که احساس وجود شن یا خاک در چشم دارند. بعضی بیماران هم دچار اختلال دید و یا ناراحتی چشم ها در اثر نور شدید یا نور فلوئورسنت می شوند. Ø خشکی دهان: احساس خشک بودن ویا احساس وجود گچ در دهان علامت شایع در سندرم شوگرن است . خشکی دهان باعث اشکال در بلع صحبت کردن و حس چشایی می شود. کاهش بزاق می تواند موجب پوسیدگی های زیاد دندان وعفونت های دهان شود. تحلیل لثه،عفونتهای دهان خصوصا عفونت قارچی بصورت درد و سوزش در دهان و حساسیت شدید به غذاهای ترش مشخص می شود.اختلال در بلع و جویدن میتواند منجر به کاهش وزن شود. Ø بزرگ شدن غدد بزاقی : در بعضی مواقع بزرگ شدن غدد بزاقی که زیر فک قرار دارند وجود دارد که بدون درد است یا بزرگی غدد بنا گوشی. بزرگ شدن غدد بزاقی در موارد دیگری نیز ممکن است دیده شود که البته بزرگ شدن این غدد علل متعدد دارد و از مهمترین آن ها عفونتهاست. همانطور که قبلاگفته شد سندرم شوگرن می تواند قسمت های مختلف بدن را مبتلا کرده و علائم زیر را نیز ایجاد کند: Ø درد مفاصل و عضالت Ø خشکی بیش از حد پوست Ø ضایعات پوستی بر روی اندام ها Ø سرفه های خشک Ø خشکی واژن Ø بی حسی یا ِگزگزشدن اندام ها Ø خستگی زیاد که در کارهای روزمره اختلال ایجاد می کند. تشخیص سندرم شوگرن تشخیص سندرم شوگرن برپایه علائم بیمار معاینه و تستهای آزمایشگاهی است امتحان بالینی و آزمایشات داده می شود. هیچ تستی که به تنهایی بتواند این بیماری را تشخیص دهد وجود ندارد. چون علائم سندرم شوگرن شبیه علائم بیماری های دیگر است تشخیص صحیح بیماری ممکن است مدت ها به تعویق بیافتد. برحسب علائم بیماری معمولا بیماران به پزشکان عمومی چشم پزشکان دندان پزشکان متخصصان گوش و حلق و بینی و یا روماتولوژیست ها مراجعه می کنند . مصرف بسیاری از داروها می توانند خشکی دهان ایجاد کنند. الزم است که بیماران مصرف هر نوع دارویی را به پزشک خود اطلاع دهند. آزمایش هایی که برای تشخیص سندرم شوگرن توسط پزشک درخواست می شوند عبارتند از: - تست Schirmer :این آزمایش مقدار اشک چشم را اندازه گیری می کند. برای انجام این آزمایش چشم پزشک یک نوار نازک کاغذی را در داخل پلک پائینی چشم قرار می دهد و بعد از 5 دقیقه رطوبت ایجاد شده در کاغذ را اندازه گیری می کند. امتحان چشم با Slit lamp: چشم پزشک با این وسیله چشم ها را بطور دقیق معاینه کرده و شدت خشکی چشم و التهاب را تشخیص می دهد. چشم پزشک یک قطره از ماده رنگی را در چشم می ریزد و سپس قسمت های مختلف را که به علت خشکی آسیب دیده اند را مشاهده می کند. امتحان دهان: امتحان خارج دهان برای تشخیص التهاب و بزرگ شدن غدد بزاقی که زیر فک تحتانی قرار دارند و امتحان داخل دهان برای علائم خشکی دهان انجام می شود که عبار تند از: تغییرات مخاط داخل دهان برای بصورت خشک بودن قرمزی، وجود پوسیدگی های دندان، بزاق غلیظ یا عدم وجود بزاق، زبان خشک و زخم در گوشه لب ها بیوبسی لب: بیوبسی (تکه برداری) از قسمت داخلی لب تحتانی برای جواب به این سوال انجام می شود که آیا خشکی دهان مربوط به سندرم شوگرن است یا خیر؟ در سندرم شوگرن تعییرات خاصی در غدد بزاقی واقع در لب تحتانی وجود دارد و این نمونه کمک بسیاری در تشخیص بیماری می کند. آزمایش های خون درمان سندرم شوگرن درمان سندرم شوگرن از بیماری به بیماردیگر و بر حسب گرفتاری قسمت های مختلف بدن متفاوت است. در همه بیماران برای کنترل علائم، به ویژه خشکی چشم و دهان استفاده از قطره های اشک مصنوعی، محرک ترشح بزاق و مرطوب کننده های دهان توصیه می شوند. اگر در سندرم شوگرن گرفتاری قسمت های دیگر بدن(بجز خشکی دهان و خشکی چشم) وجود داشته باشد، بر حسب علائم، داروهای زیر ممکن است تجویز شوند: داروهای ضد التهابی غیراستروئیدی : از قبیل ایبوپروفن برای درد مفاصل و عضلات - داروهای کورتیکواستروئیدی: مانند پردنیزولون برای کاهش التهاب در ریه ها، کلیه ها، عروق خونی و عصب ها ،داروهای تعدیل کننده سیستم ایمنی: مانند هیدروکسی کلروکین، متوترکسیت و سیکلوفسفامید منبع: انجمن روماتولوژی ایران
