آشنایی با بیماری روماتیسمی وگنر(Wegner’s granulomatosis) گرانولوماتوز وگنر یا واسکولیت وگنریک بیماری خودایمنی است که با واسکولیت مجاری تنفسی فوقانی و تحتانی همراه با درگیری کلیه و گلومرولونفریت مشخص می شود.این بیماری از انواع بیماریهای روماتیسمی می باشد که گاهی اوقات گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت نیز خوانده می شود.به علاوه، درجات متغیری از واسکولیت منتشر که وریدها و شریان های کوچک را درگیر می کند، ممکن است وجود داشته باشد. بروز و شیوع بیماری واسکولیت وگنر یک بیماری ناشایع است که میزان شیوع آن ۳ نفر در هر ۱۰۰ هزار نفر برآورد می شود. این بیماری در سیاهپوستان نسبت به سفیدپوستان بی نهایت نادر است. نسبت ابتلای مرد به زن ۱ به ۱ است و در هر دو جنس به یک میزان دیده می شود. بیماری در هر سنی می تواند دیده شود. تقریبا ۱۵٪ از بیماران کمتر از ۱۹ سال سن دارند، و بیماری به ندرت ممکن است که قبل از دوره بلوغ روی دهد؛ میانگین سن شروع گرانولوماتوز وگنر تقریبا ۴۰ سالگی است. واسکولیت وگنر چگونه بدن را درگیر می کند؟ مهم ترین نشانه های بافت شناسی و پاتولوژی (آسیب شناسی) این بیماری عبارتند از: واسکولیت نکروزان وریدها و شرایین کوچک همراه با تشکیل گرانولوم که می تواند داخل عروقی یا خارج عروقی باشد.درگیری ریوی غالبا به صورت ارتشاحات متعدد، دوطرفه، ندولار و حفره دار ظاهر می شود، که در بیوپسی تقریبا همواره نشان دهنده واسکولیت گرانولوماتوز نکروز دهنده می باشند. ضایعات راههای هوایی فوقانی (به ویژه در سینوس ها و نازوفارنکس)، غالبا نشان دهنده التهاب، نکروز و تشکیل گرانولوم با یا بدون واسکولیت هستند. درگیری کلیه در واسکولیت وگنر در زودرس ترین شکل خود با یک گلومرولونفریت فوکال (کانونی) و سگمنتال (قطعه ای) مشخص می شود که ممکن است تبدیل به یک گلومرولونفریت هلالی به سرعت پیشرونده (RPGN)گردد. تشکیل گرانولوم فقط به ندرت در بیوپسی کلیه دیده می شود. برخلاف سایر اشکال گلومرولونفریت، شواهد رسوب کمپلکس ایمنی در ضایعات کلیوی گرانولوماتوز وگنر یافت نمی شوند. علاوه بر تریاد کلاسیک بیماری مجاری تنفسی فوقانی و تحتانی و کلیه، عملا هر یک از اندام ها می توانند توسط واسکولیت، گرانولوم یا هر دو مبتلا شوند. علائم بیماری : این بیماری دارای علائم گوناگونی می باشد بطورکلی سوزش والتهاب بینی از علائم اولیه آن می باشد ودرگیری دستگاه تنفسی فوقانی دراکثر مبتلایان مشاهده می شود.در قسمت علائم بالینی سینوزیت و علائم درگیری ارگان‌های تنفسی فوقانی مثل سرفه و خلط که گاه می تواند خونی باشد.از دیگر نشانه های این بیماری عبارتند از : التهاب گوش وکاهش شنوایی کاهش وزن درگیری کلیه تب وعرق درگیریهای ریوی. تشخیص بیماری وگنر یافته‌های غیرطبیعی آزمایشگاهی در بیماران مبتلا به بیماری گرانولوماتوز وگنر مبتلا به پلی آنژیت شامل آزمایش ادرار است که پروتئین و گلبول‌های قرمز خون را در ادرار تشخیص میدهد (با چشم غیر مسلح قابل مشاهده نیست) و اشعه ایکس قفسه سینه و سینوس‌ها، ناهنجاری‌های ناشی از التهاب ریه و سینوس را تشخیص میدهد. آزمایش خون که التهاب غیرطبیعی را تشخیص داده، شامل میزان رسوب و پروتئین واکنش پذیر C است. آزمایش خون اختصاصی‌تری که برای تشخیص و نظارت بر بیماری گرانولوماتوز مبتلا به پلی آنژیت انجام می‌شود. تشخیص بیماری وگنر همراه با پلی آنژیت با تشخیص تشکیلات سلولی غیرطبیعی به نام گرانولوم و واسکولیت در نمونه برداری از بافت درگیر با روند التهابی تأیید می‌شود. به عنوان مثال، برای تشخیص بیماری معمولاً از بیوپسی ریه باز یا بیوپسی کلیه استفاده خواهد شد. درمان : بطورمعمول درمان این بیماری بشدت آن واینکه کدام عضو را درگیر نموده است بستگی داردوبا سرکوب سیستم ایمنی بدن ومتوقف نمودن روند التهاب صورت می گیرد استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند ریتوکسیماب یا سیکلو فسفامید درترکیب با کورتیکو استروئیدها با دوز بالا توصیه می گرددگزارشات اخیر نشان میدهد که استفاده از تری متوپریم وسولفامتوکسازول نیز می تواند برای کاهش وجلوگیری از پیشرفت این بیماری مثمرثمر باشد . منبع: -مرکز روماتیسم ایران -انجمن روماتولوژی ایران
